Fille de Josiane Balasko et nièce de Richard Berry.
Marilou Berry a le cinéma dans le sang. Pas étonnant qu’elle fasse ses premiers pas à l'écran à l’âge de 8 ans dans Ma vie est un enfer, une comédie réalisée par sa mère, et dans laquelle joue son oncle-son père étant le sculpteur Philippe Berry. Peu intéressée par les études, elle quitte le lycée en seconde, s'inscrit au Conservatoire du VIIe arrondissement et enchaîne les stages sur les plateaux de tournage.
Marilou Berry s'impose comme une des révélations de l'année 2004 grâce à deux rôles d'ados rondes et complexées, qui trouvent leur salut dans la musique : Hannah, féministe avant l'heure et virtuose de la contrebasse, dans La Première fois que j'ai eu 20 ans, et Lolita, une jeune fille férue d'art lyrique et écrasée par la notoriété de son père éditeur, dans Comme une image d'Agnès Jaoui.
Ce dernier rôle lui vaut une nomination au César du meilleur espoir féminin en 2005. Parallèlement au cinéma, elle se consacre au théâtre et joue Les Monologues du vagin en 2004 puis dans la pièce de Laurent Baffie, Toc toc, qui lui vaut le Molière de la révélation théâtrale en 2006.
Semblant suivre les traces de sa mère, elle s'oriente rapidement vers la comédie : après Il était une fois dans l'Oued (2005), elle expérimente les jolies colonies de vacances en compagnie de Jean-Paul Rouve (Nos Jours heureux, 2006) puis incarne la trop gentille Mélanie, qui décide de se venger de ceux qui l'ont humiliée dans Vilaine en 2008. Son interprétation lui permet de récolter sa 2e nomination aux César.
La même année, elle joue les filles rebelles devant la caméra de sa mère (Cliente). En 2011, elle poursuit son périple comique grâce à La Croisière aux côtés de passagers tels que Line Renaud, Antoine Duléry et Charlotte De Turckheim. Toujours en 2011, elle retrouve sa mère Josiane Balasko dans la comédie Beur sur la ville.
Deux ans plus tard, Marilou Berry apparaît dans Les Reines du ring aux côtés de Nathalie Baye, Audrey Fleurot et André Dussollier. Elle se glisse aussi dans la peau du célèbre personnage de bande-dessinée, créé par Pénélope Bagieu, Joséphine. L'actrice passe ensuite derrière la caméra (tout en conservant son personnage devant) pour la suite du long-métrage intitulée Joséphine s'arrondit. Parallèlement, la fille de Josiane Balasko s'essaye au doublage avec la voix du personnage Tristesse dans Vice Versa.