Critique de cinéma dans les années 60, Dario Argento signe l'un de ses premiers scénarios pour Une corde, un colt de Robert Hossein en 1968. Un an plus tard, il est repéré par Sergio Leone, qui lui demande d'écrire le scénario de son Il était une fois dans l'Ouest en collaboration avec Bernardo Bertolucci. En 1970, son père, le producteur Salvatore Argento, permet à Dario Argento de passer pour la première fois derrière la caméra avec L'Oiseau au plumage de cristal. Un film qui pose les jalons de ses thèmes favoris : la fascination pour les animaux, la mémoire visuelle (un homme est témoin d'une agression mais ne se souvient pas du visage du coupable qui le harcèle désormais) et une enquête policière dans le plus pur genre transalpin que l'on nommera plus tard le giallo, du nom de la couleur jaune des couvertures de romans policier en Italie.

Scénariste de ses propres films, Dario Argento enchaîne presque immédiatement avec Le Chat a neuf queues dont les producteurs imposent un casting international avec notamment Karl Malden, James Franciscus et Catherine Spaak. Cette fois, c'est un ex-policier aveugle qui est le témoin auditif d'un crime, le chat du titre faisant référence aux indices qui permettent de retrouver le coupable. En 1971, le réalisateur clôt sa "trilogie animalière" avec Quatre mouches de velours gris, en mettant en scène Michael Brandon, Jean-Pierre Marielle et des mouches, pivots de l'intrigue.

Après ses trois premiers longs métrages couronnés d'un succès critique et public, Dario Argento se lance en 1973 dans un projet plus personnel : Le Cinque Giornate, une comédie située pendant la Révolution italienne de 1848. L'échec du film pousse son réalisateur à retourner vers son genre de prédiction, le giallo. Ce sera Les Frissons de l'angoisse (1975), considéré par beaucoup comme son chef-d'oeuvre. Particulièrement sanglant, le film permet au metteur en scène de collaborer pour la première fois avec l'actrice Daria Nicolodi, qui devient sa femme, sa muse et la mère de sa fille Asia. Première participation également du groupe rock des Goblins à la bande originale, un groupe dont les compositions seront longtemps associées aux images sanglantes des films d'Argento.

En 1977, Dario Argento délaisse le giallo et s'engage dans la voie du fantastique avec le très visuel et inventif Suspiria dans lequel Jessica Harper est prisonnière d'une école de danse aux dirigeants maléfiques. Un an après, le réalisateur collabore à l'écriture et à la production du Zombie de George A. Romero (qu'il remontera pour l'exploitation européenne), puis enchaîne dans le fantastique avec Inferno en 1980, retrouve le giallo avec Ténèbres en 1982 et poursuit dans le fantastique avec Phenomena en 1985. L'échec relatif de ce dernier pousse Argento à se contenter quelques temps des seuls écriture de scénario et production de films (Demons et Démons 2). Son retour à la réalisation en 1987 avec Opera est, du propre aveu d'Argento, l'un des pires souvenirs de sa carrière.

Au début des années 90, le réalisateur italien s'exile aux Etats-Unis pour y co-signer Deux Yeux maléfiques avec George A. Romero, puis réaliser Trauma pour lequel il lance sa fille Asia alors âgée de 18 ans. Une collaboration renouvelée en 1996 pour Le Syndrome de Stendhal, nourrie de la passion d'Argento pour l'art. En 1998, le metteur en scène signe une nouvelle adaptation du Fantôme de l'Opera, puis produit Scarlet Diva, la première réalisation de sa fille Asia en 2000. Deux ans plus tard, Dario Argento retrouve le giallo dans Le Sang des innocents.

Après trois ans d’absence, il produit, scénarise et réalise le thriller Card Player, puis tourne l’année suivante le moyen métrage d’horreur Jenifer. En 2007, après avoir dirigé deux épisodes de la série horrifique Masters of Horror, il offre le premier rôle de Mother of Tears - La troisième mère à sa fille Asia. Il met en scène, un an plus tard, Adrien Brody dans Giallo, hommage aux films d’exploitation italiens. En 2012, il se lance dans l’adaptation du célèbre roman de Bram Stoker, Dracula, avec Asia Argento et Thomas Kretschmann, qui incarnait Alfredo Grossi dans Le Syndrome de Stendhal.