Joao César Monteiro exerce d'abord la profession de critique de cinéma, avant de partir vers l'Angleterre pour y suivre des études à la London School of Film Technique. Après plusieurs courts métrages (Sophia de Mello Breyner Andresen ; Celui qui attend des souliers du défunt meurt pieds nus), il signe en 1975 son premier long métrage, Chemins de traverse, suivi des Chemins deux ans plus tard.
Joao César Monteiro ne tarde pas à affirmer une image d'artiste expérimental et sulfureux, particulièrement pervers et lubrique, chantre de son propre style (le "montérisme") et volontiers schizophrène (son alter-ego, Joao de Deus apparaît dans certaines de ses oeuvres). En 1986, il se met ainsi une première fois en scène dans A fleur de mer, puis en 1989 dans la comédie dramatique Souvenirs de la maison jaune, récompensée par le Lion d'argent au Festival de Venise.
En 1992, celui qui est l'un des plus grands noms du cinéma portugais signe L'Eau : le dernier plongeon / Le Dernier Plongeon, puis réalise La Comédie de Dieu trois ans plus tard, dans lequel il incarne un vieux vendeur de glace obsédé par ses jeunes employées (Grand Prix Spécial du Jury et nomination au Lion d'or au Festival de Venise).
Le Bassin de J.W. (1997) et Les Noces de Dieu (1999) lui permettent de diriger à nouveau le personnage de Jean de Dieu (Joao de Deus). En 2000, Monteiro est fidèle à son image controversée avec la réalisation d'un film qui fait scandale : Blanche-Neige en noir et noir, constitué de 75 minutes d'écran noir et de quelques images...
Début 2003, Joao César Monteiro s'éteint des suites d'une longue maladie, non sans laisser une dernière oeuvre posthume avec Va et vient, ultime pièce d'un ambitieux puzzle expérimental. Le long métrage est présenté hors-compétition au Festival de Cannes.