Né au Danemark, Nicolas Winding Refn quitte son pays natal pour New York, une fois le lycée terminé, afin d'y suivre des cours d'art dramatique. Renvoyé pour avoir jeté un bureau en plein cours, il retourne à Copenhague et postule à la Danish Film School, avant de laisser tomber à un mois du début des cours. La chance lui sourit néanmoins lorsqu'un producteur lui donne l'opportunité de transformer en long métrage le court qu'il avait lui-même écrit, réalisé et interprété : ainsi nait Pusher (1996), et, avec lui, la carrière de Refn, alors âgé de 26 ans.

En plus de faire découvrir au public un style visuel percutant (bien souvent caméra à l'épaule) et de le familiariser avec ceux qui deviendront ses acteurs fétiches (Mads Mikkelsen, Zlatko Buric, Kim Bodnia), le film rencontre un tel succès qu'il sera suivi de deux suites, Pusher 2 (2004) et Pusher 3 (2005). Entre temps, Nicolas Winding Refn réalise le thriller Bleeder (1999), puis dirige John Turturro dans Inside Job (2002), son premier film en langue anglaise qui reçoit un bon accueil de la part des critiques et du public, mais se révèle être un tel échec financier qu'il le contraint à revenir au Danemark et à se lancer dans les suites de Pusher.

En 2006, il se lance dans son projet le plus ambitieux : Valhalla Rising - Le Guerrier silencieux, fresque située à l'époque des Vikings, et dans laquelle il fait de Mads Mikkelsen un guerrier borgne et muet. Mais les aléas de la production et les difficultés liées au scénario (qu'il réécrira plusieurs fois) le poussent à suspendre temporairement son travail sur le film, et à accepter un autre projet qui deviendra Bronson. Salué dans divers festivals, ce film coup de poing porté par un Tom Hardy transfiguré retrace la vie du prisonnier le plus dangereux d'Angleterre. Ce n'est qu'une fois le tournage de ce film achevé que le cinéaste reprend son travail sur Valhalla Rising - Le Guerrier silencieux, une œuvre en forme de quête initiatique dans laquelle il continue d'explorer ses thèmes fétiches comme le rapport à la violence.

Cinéaste prolifique, Nicolas Winding Refn enchaîne rapidement avec Drive, un film noir sur un cascadeur, interprété par Ryan Gosling, qui se métamorphose à la nuit tombée en pilote pour la mafia. Présenté lors du Festival de Cannes 2011, le long métrage est salué par la critique et lui vaut le Prix de la mise en scène. En 2013 sort en salles le très violent Only God Forgives (également présenté sur la Croisette), encore porté par Gosling mais aussi Kristin Scott Thomas et Yayaying Rhatha Phongam. L'année suivante, le metteur en scène est choisi pour faire partie des neuf membres du jury du 67e Festival de Cannes, présidé par Jane Campion. Devenu incontournable sur la Croisette, le réalisateur y dévoile en 2016 son nouveau long-métrage porté par Elle Fanning, The Neon Demon, à l'esthétique très léchée.