Petite nièce du réalisateur Anthony Asquith, Helena Bonham Carter passe son enfance à Londres et fréquente l'une des meilleures écoles du pays, Westminster. Elle a treize ans lorsqu'elle décide d'utiliser l'argent gagné à un concours de poésie pour faire paraître sa photo dans un répertoire d'acteurs. Elle obtient son premier contrat deux ans plus tard : un spot télévisé dans lequel elle vante les mérites d'un appareil éléctro-ménager. C'est Trevor Nunn qui lui offre son premier rôle au cinéma dans le film d'époque Lady Jane (1986), évocation des derniers jours d'une Lady montée sur le trône d'Angleterre avant qu'elle ne soit décapitée.

Sa rencontre cette même année avec James Ivory est déterminante : il lui offre dans Chambre avec vue le rôle de Lucy Honeychurch, une jeune femme de bonne famille dont les amours sont contrariés. Le réalisateur américain la retrouve le temps d'une apparition dans Maurice (1987) et dans Retour à Howards End (1991). Cette collaboration avec le cinéaste lance sa carrière. Son teint pâle et son allure d'héroïne victorienne lui permettent de figurer au casting de nombreux films en costumes dont Hamlet (1990) et Frankenstein (1994) de Kenneth Branagh, ou encore La Nuit des rois (1996), production grâce à laquelle elle retrouve Trevor Nunn, celui qui l'a fait débuter.

La comédienne travaille avec des réalisateurs prestigieux, marchande de tableaux chez Woody Allen (Maudite Aphrodite), jeune femme atteinte d'une grave maladie tombant amoureuse malgré elle pour Paul Greengrass (Envole-moi), toxicomane objet de tous les fantasmes chez David Fincher (Fight club). En 1997, la critique salue unanimement sa prestation dans Les Ailes de la colombe, de Iain Softley, un rôle qui lui vaut une nomination à l'Oscar du Meilleur second rôle. En 2001, elle incarne Ari, un primate évolué dans La Planète des singes, de Tim Burton... et devient alors la fiancée et la muse du cinéaste.

Cette relation derrière la caméra change la carrière d'Helena Bonham Carter, qui figure désormais au casting de tous les succès de son mari. Métamorphosée en sorcière dans Big fish (2003), mère du héros de Charlie et la chocolaterie (2005), partenaire macabre de Johnny Depp dans Les Noces funèbres (2004) et Sweeney Todd, le diabolique barbier de Fleet Street (2007), elle est aussi de l'aventure Alice au Pays des Merveilles, carton mondial qui dépasse le milliard de dollars. Après avoir incarné la Reine Rouge coupeuse de têtes, elle rejoint de nouveau son époux sur les plateaux en jouant dans Dark Shadows (2012). Cette adaptation fantastique d'une série des années 60 lui permet de se glisser dans la peau d'une psychiatre, témoin des dysfonctionnements de la famille Collins... et de son vampire d'ancêtre, Barnabas (Johnny Depp).

N'hésitant pas à participer à des projets audacieux, elle donne la réplique à Aaron Eckhart dans Conversation(s) avec une femme, film indépendant utilisant le principe du split screen sur toute sa durée, et prête sa voix à un personnage de pâte à modeler pour les besoins de Wallace et Gromit : le Mystère du lapin-garou (2005). Désormais courtisée par les films à gros budget, elle joue une scientifique dans Terminator Renaissance (2009) et surtout, elle est la redoutable Bellatrix Lestrange de la saga Harry Potter. Cette fidèle Mangemort, membre de la garde rapprochée de Voldemort, apparait dans les quatre derniers films de la saga, d'Harry Potter et l'Ordre du Phénix (2007) à Harry Potter et les reliques de la mort - partie 2 (2011).

Aussi à l'aise dans les blockbusters que dans les productions dramatiques, Helena Bonham Carter interprète la Reine-Mère dans Le Discours d'un roi (Oscar du Meilleur film) de Tom Hooper. Sa prestation, toute en retenue, lui vaut un BAFTA et une nomination aux Oscars, dans la catégorie Meilleure actrice dans un second rôle. Actrice polyvalente, elle signe ainsi en 2011 son plus grand succès critique, et son plus grand succès au box office (Harry Potter et les reliques de la mort - partie 2). L'année suivante, elle tourne à nouveau pour Burton, Hooper et Branagh dans le déjanté Dark Shadows, le film musical Les Misérables et le fantastique Cendrillon.

Changement de registre en 2015 avec Les Suffragettes qui retrace l'histoire vraie de militantes britanniques revendiquant le droit de vote dans une Angleterre conservatrice.