Parti de Boston, Philip Withrop rend visite à sa fiancée Madeline au domicile de sa famille. Il se heurte au frère de la jeune femme, Roderick Usher, qui s'oppose à leur mariage sous prétexte d’une malédiction ancestrale, les Usher sombrant tous un jour ou l'autre dans la folie avant que la mort ne les frappe. Après que Philip ait à plusieurs reprises échappé à la mort, victimes de supposés accidents, Madeline décède mystérieusement dans son sommeil ; elle se trouve en réalité dans un état catatonique et, surgissant à demi folle de son cercueil, se jette sur les traces de Roderick pour le tuer…