De Léos Carax, personnalité trouble et cachée, on ne sait que très peu de choses, et lorsque informations il y a, elles se confondent souvent avec l'histoire de ses films.
Fin des années 70/début des années 80, à la faculté de Jussieu, où il suit des cours en auditeur libre, Serge Daney et Serge Toubiana introduisent Leos Carax aux Cahiers du Cinéma. Il n'y fera qu'un très court passage, plus intéressé par "inventer des femmes", au cinéma, et se lance dans la réalisation de son premier court-métrage, La Fille Rêvée. Tourné grâce au système D, le film voit son tournage avorté quand un projecteur explose, mettant le feu au restaurant utilisé pour une scène. Mais à 19 ans, son deuxième essai Strangulations Blues révèle déjà des qualités techniques hors-pair, qui lui vaudront un Grand Prix du court-métrage au festival de Hyères en 1981.
Sa rencontre avec Alain Dahan, producteur, le lance dans le long-métrage. De leur collaboration naîtront la trilogie de "la rencontre compliquée", avec tout d'abord Boy meets girl (1984). Histoire d'un amour tortueux entre Alex et Mireille, première marque d'un univers abrasif, c'est aussi la première collaboration avec Denis Lavant - que d'aucuns considèrent comme l'alter-ego du cinéaste – rejoint par Juliette Binoche pour Mauvais sang (1986) et Les Amants du Pont-Neuf (1991). Pour ce dernier, Léos Carax exige la reconstitution totale du quartier du Pont-Neuf aux environs de... Montpellier. C'est le début d'une production chaotique, où accidents de tournage, mégalomanie de l'auteur et mauvaise gestion font grimper le budget de 36 à 200 millions de francs, un record ; et découragent plusieurs producteurs, dont Alain Dahan. Quand le film voit le jour après trois ans de péripéties, c'est un échec commercial (en dessous des 900 000 entrées).
Pola X (1998), adaptation sombre, violente et crue du "Pierre ou les ambiguïtés" d'Herman Melville, loin de remonter sa côte commerciale, déclenche une vive polémique au festival de Cannes, où Carax se fait siffler un an avant Gaspar Noé et son Irreversible. Le film achève néanmoins de consacrer Carax comme un auteur majeur, dont la réputation se nourrit d'un romantisme secret et mégalomane. Les années 2000 marquent un début de retour en grâce pour le cinéaste, de nouveau aimé par les critiques et quelques irréductibles. En 2004, il obtient même, privilège rare, une carte blanche à la Cinémathèque Française. Mais si l'intelligentsia parisienne l'adore, les producteurs peinent à lui faire à nouveau confiance. Après un petit programme pour le Festival du Film de Vienne en 2006 (My Last Minute), il n'est véritablement de retour au cinéma qu'en 2008, avec Tokyo!, pour lequel il signe le segment "Merde". Ce film, réalisé en collaboration avec Michel Gondry et Bong Joon-ho, marque également la naissance du personnage de Monsieur Merde, incarné par l'éternel complice Denis Lavant.
Multipliant les projets avortés par manque d'argent (comme "The Beast"), Leos Carax ne parvient à s'exprimer qu'à travers les petits rôles qu'il tient, dans 977 et Mister Lonely d'Harmony Korine, ou via des projets collectifs, comme 42 One Dream Rush (2009), pour lequel il côtoie d'autres réalisateurs sulfureux tels que Larry Clark, Gaspar Noé ou Asia Argento. Une survivance artistique bien triste pour l'un des plus grands espoirs du cinéma français des années 1990. La traversée du désert prend fin en 2012, lorsqu'il réalise son nouveau long métrage, Holy Motors. Radical et osé, le film marque le retour du personnage de Monsieur Merde (de nouveau Denis Lavant), et fait définitivement sensation au Festival de Cannes, où il est présenté en Compétition. Malgré ses allures de favoris, il ne remporte aucun prix, mais marque le retour de Leos Carax dans le giron de la création cinématographique.
Il faudra toutefois attendre neuf ans avant de revoir un film de Leos Carax. En 2021, sa comédie musicale Annette fait l'ouverture du 74ème Festival de Cannes. Porté par Adam Driver et Marion Cotillard ainsi que les chansons du duo Sparks, le film suit un couple de stars dont les vies sont bouleversées par la naissance de leur fille.