James Cameron débute sa carrière en tant que directeur artistique, maquettiste, et projectionniste d'un film produit par Roger Corman, Les Mercenaires de l'espace, en 1980. Il passe à la réalisation de son premier film qu'en 1981 avec Piranha 2 - Les Tueurs volants. Cinéaste peu prolifique, il parvient tout de même à donner au cinéma de science-fiction ses lettres de noblesse à grands renforts d'effets spéciaux révolutionnaires, et ce en seulement quatre films dont il rédige également les scripts : Terminator (1984), Aliens le retour (1986), Abyss (1989), et Terminator 2 (1991).

Trois ans après le second Terminator, il retrouve Arnold Schwarzenegger et signe l'un des plus gros succès de l'année 1994, avec le remake musclé de La Totale de Claude Zidi, True Lies. Entre temps, il produit Point Break (1991), et un autre film de science-fiction, Strange Days, deux longs métrages de Kathryn Bigelow.

Considéré comme le réalisateur le plus rentable de sa génération grâce au succès sans précédent de Titanic (1997), plus gros succès de l'histoire du cinéma avec plus de 600 millions de dollars de recettes sur le seul sol américain et plus de 1,8 milliards de dollars de recettes internationales, Cameron profite de son aura pour se lancer dans des projets plus atypiques. En 2003, il retourne ainsi près de l'épave du Titanic pour le documentaire Les Fantômes du Titanic tourné avec un système révolutionnaire de prise de vue en trois dimensions et présenté hors compétition au Festival de Cannes.

En 2005 James Cameron amorce le très long tournage (4 ans environ) d'un film dont il a commencé à imaginer l'histoire et l'univers 15 ans auparavant : il s'agit d'Avatar. Ce film de science-fiction en 3D sorti fin 2009 avec un budget record (autour de $ 500 000 000) met en avant aussi bien des stars naissantes comme Sam Worthington ou Zoe Saldana que des acteurs et actrices confirmés tels que Stephen Lang ou Sigourney Weaver (que James Cameron retrouve 23 ans après Aliens le retour). Il bat avec Avatar son propre record en récoltant plus de 2,5 milliards de dollars dans le monde.

Fort de ce succès, le Canadien se lance rapidement dans la conception de quatre suites à Avatar, mais aussi dans l'écriture et la production de Alita: Battle Angel, adapté du célèbre manga Gunnm (qu'il affectionne particulièrement depuis de nombreuses années). Il confie la mise en scène à Robert Rodriguez et le film sort début 2019. Après plusieurs reports de tournage, Avatar: la voie de l'eau sort quant à lui fin 2022. Le 3ème volet est pour le moment prévu pour le 18 décembre 2024, le 4ème pour le 16 décembre 2026 et le 5ème pour le 20 décembre 2028.